Апластическая анемия лечение

Сущность болезни

Апластической анемией (АА) именуют заболевание, при котором костный мозг больного перестает создавать достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов. лейкоцитов и тромбоцитов. Из этого и наименование болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина ) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Апластическая анемия лечение

Частота встречаемости, факторы риска

Апластическая анемия – редкая заболевание: ее частота образовывает порядка 2-6 случаев на миллион человек в год. АА может появиться как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и после этого в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и дамы заболевают одинаково довольно часто.

В подавляющем большинстве случаев обстоятельство заболевания малоизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА. Но время от времени развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями либо с внешними факторами: применением определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.), работой с токсичными веществами (гербициды, инсектициды, кое-какие растворители, включая бензол), облучением либо перенесенными заразами (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; быть может, кроме этого цитомегаловирусом).

Считается, что идиопатическая АА в большинстве случаев имеет аутоиммунную природу. другими словами появляется тогда, в то время, когда иммунная система организма не известно почему начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Апластическая анемия лечение

Показатели и симптомы

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – недостатком всех разновидностей клеток крови.

Апластическая анемия лечение

  • Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
  • Недостаток тромбоцитов – кровотечения, а также из носа и десен; появление синяков и петехий (небольших подкожных кровоизлияний).
  • Недостаток лейкоцитов – не сильный сопротивляемость заразам. Смогут появиться инфекционные заболевания, не хорошо поддающиеся терапии либо довольно часто повторяющиеся.

Апластическая анемия не редкость различной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, серьёзную и сверхтяжелую формы АА.

Диагностика

Заподозрить АА возможно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и признаков, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови. где резко снижены количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Производятся кроме этого другие клинические и лабораторные изучения, но окончательный диагноз ставится лишь по итогам анализа примера костного мозга. взятого посредством пункции и/либо трепанобиопсии. Изучение костного мозга нужно чтобы исключить другие вероятные обстоятельства недостатка клеток крови, такие как лейкоз. миелодиспластические синдромы. миелофиброз и др.

Апластическая анемия лечение

При апластической анемии изучение костного мозга показывает на аплазию либо гипоплазию кроветворения – другими словами костный мозг фактически не создаёт клетки крови либо же создаёт их, но намного меньше нужного. Так эксперты смогут сделать вывод, что недостаток клеток крови связан как раз с их недостаточным образованием в костном мозге, а не, к примеру, с их ускоренным разрушением в крови.

В ходе диагностических изучений нужно кроме этого надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони. так как лечение этих заболеваний (включая протоколы трансплантации костного мозга ) заметно различается. Для подтверждения либо исключения анемии Фанкони смогут употребляться цитогенетические изучения .

Апластическая анемия лечение

Лечение

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, поскольку состояние важного недостатка всех клеток крови опасно для жизни. В случае если развитие АА вызвано определенной внешней обстоятельством (лекарства, радиация), то прежде всего нужно убрать эту обстоятельство. Но, как уже говорилось, какой-то внешний фактор развития болезни удается установить только в весьма маленьком числе случаев.

Апластическая анемия лечение

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения активно используется иммуносупрессивная терапия – другими словами терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, атакующей клетки костного мозга. В большинстве случаев такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) либо антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ смогут употребляться стероидные гормоны. такие как метилпреднизолон. Ответ на эту терапию, в большинстве случаев, появляется медлительно: при успехе костный мозг неспешно восстанавливается через пара недель либо месяцев по окончании введения лекарств и начинает создавать здоровые клетки.

С целью проведения курса иммуносупрессивной терапии АА в большинстве случаев нужна госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. В случае если нет ответа на первый курс терапии, смогут быть проведены повторные курсы. Иммуносупрессивная терапия действенна примерно в 70% случаев. К сожалению, у части больных по окончании нее появляются рецидивы болезни.

Аллогенная трансплантация костного мозга при успехе ведет к полному исцелению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, в то время, когда больной молод и у него имеется всецело совместимый родственный донор (брат либо сестра). В отсутствие родственного донора возможно применение совместимого неродственного донора, не смотря на то, что результаты наряду с этим в среднем хуже. Аллогенная трансплантация связана с важными рисками, включая вероятное отторжение трансплантата либо реакцию трансплантат против хозяина .

В ходе лечения АА нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов. эритроцитов. в случае тяжелых зараз – время от времени и гранулоцитов ). Но в случае если планируется трансплантация костного мозга, то необходимо не забывать, что множественные переливания перед трансплантацией увеличивают возможность отторжения трансплантата.

Весьма ответственны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых зараз, каковые воображают громадную опасность для больных АА. Для лечения используют сочетания действенных антибиотиков и противогрибковых препаратов, время от времени в течении продолжительного времени.

В качестве дополнительной терапии употребляются кроме этого факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу создавать необходимые клетки. Среди них возможно назвать гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов, и эритропоэтин, стимулирующий выработку эритроцитов.

Прогноз

Без лечения больные серьёзными формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Но при современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Апластическая анемия лечение

Как уже говорилось, во многих случаях действенна иммуносупрессивная терапия. Больные по окончании таковой терапии смогут продолжительное время ощущать себя хорошо, но у некоторых из них появляется рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива нужны регулярные проверки, прежде всего анализы крови.

Среди детей и молодых взрослых, взявших трансплантацию костного мозга от всецело совместимых родственных доноров, всецело излечиваются более 80%. При применении неродственных доноров возможность успеха в среднем ниже и зависит от многих факторов. Но направляться подчернуть, что в последние годы результаты неродственных трансплантаций при АА улучшились.

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *