Болезнь гиалиновых мембран

Заболевание гиалиновых мем­бран отмечается главным образом у недоношен­ных. Ее частота обратно пропорциональна массе при рождении, гестационному возрасту.

У детей, рожденных до 28 нед. беременности, она образовывает 60-80%, в 32-36 нед. — 15-30%, по окончании 37 нед. — около 5 %. У доношенных новорожден­ных она видится весьма редко. Особенно пред­расположены к ней дети от матерей с диабетом, рожденные до 37 нед. беременности, дети от многоплодной беременности. Предраспо­лагающими факторами являются кроме этого кесарево сечение, стремительные роды, интранатальная ас­фиксия, охлаждение, заболевание гиалиновых мембран у ребенка от предшествующих родов. Наиболее вы­сокая заболеваемость отмечается у недоношенных мальчиков белой расы. Относительно низкая ча­стота болезни гиалиновых мембран отмечается у детей от беременности на фоне гипертонической болезни, артериальной гипертонии, связанной с гестозом, и опиатной наркомании, при дородовом из- литии вод, антенатальном применении кортико­стероидов.

Этиология и патогенез

Причиной бо­лезни гиалиновых мембран есть недостаток сурфактанта (понижение образования и секреции). Отсутствие в легких сурфактанта ведет к по­вышению поверхностного натяжения, образова­нию ателектазов и отсутствию ФОЕ. Основные компоненты сурфактанта — дипальмитоилфосфатидилхолин (лецитин), фосфатидилглицерол, апопротеины (белки сурфактанта) и холестерин. С повышением гестационного возраста возрастает синтез фосфолипидов и их запас в альвеолоцитах II типа. Эти поверхностно-активные вещества, попадая в аль­веолы, снижают поверхностное натяжение в них и мешают их полному спадению в конце выдоха. Но синтез и выделение в альвеолы сурфактанта у недоношенных недостаточны для внеутробного существования. В гомогенатах лег­ких плода сурфактант в высоких концентрациях присутствует уже с 20 нед. беременности, но по­верхности альвеол он в это время не достигает. В околоплодных водах он появляется в 28-32 нед. беременности, а уровня, характерного для доно­шенных новорожденных, достигает по окончании 35 нед. Иногда видится наследственный недостаток сурфактанта, обусловленный аномалиями генов, кодирующих его белки. Он проявляется домашни­ми случаями серьёзной болезни гиалиновых мем­бран, часто приводящей к летальному финалу

Болезнь гиалиновых мембран

Синтез сурфактанта частично зависит от pH, температуры тела и перфузии легких. Асфиксия, гипоксемия, ишемия легких, особенно с гиповолемией, шоком и охлаждением, подавляет его. Повреждение альвеолярного эпителия вы­сокими концентрациями кислорода, ИВЛ ведет к предстоящему понижению синтеза сурфактанта.

Альвеолярные ателектазы, образование гиали­новых мембран и интерстициальный отек уменьша­ют податливость легких. Это делает нужным для растяжения альвеол и небольших разветвлений бронхов относительно большое давление. При опу­скании диафрагмы, в то время, когда внутригрудное давление делается отрицательным, нижняя часть грудной стены втягивается, что ограничивает давление на вдохе и содействует образованию ателектазов. Весьма податливая грудная клетка недоношенных детей в меньшей степени, чем у доношенных, спо­собна противостоять естественной тенденции лег­ких к спадению. На выдохе количество грудной клетки и легких приближается к остаточному объему, воз­никают ателектазы.

Недостаточный синтез и выделение сурфактан­та в сочетании с малым объемом ацинусов и подат­ливостью грудной клетки приводят к образованию ателектазов, т. е. сохранению перфузии альвеол в отсутствие вентиляции, и к ги­поксии; низкая податливость легких, небольшой ды­хательный количество, повышение физиологического мертвого пространства и работы дыхания, недостаточная альвеолярная вентиляция — к гиперкапнии. Совместное воздействие гиперкапнии, ги­поксии и ацидоза приводит к спазму артерий легких с повышением внутрилегочного шунтирования. Благодаря уменьшения легочного кровотока и ишемического повреждения синтезирующих сурфактант альвеолоцитов и со­судистого русла образуется белковый экссудат на поверхности альвеол.

Симптомы болезни гиалиновых мембран

Клиническая кар­тина в большинстве случаев начинается в первые минуты жиз­ни, не смотря на то, что у относительно более зрелых детей мо­жет проявиться одышкой с частотой дыхания 60 в минуту и больше только через пара часов. Позднее появление тахипноэ затрудняет диффе­ренциальную диагностику. Часто сразу после рождения требуются реанимационные мероприя­тия в связи с интранатальной асфиксией либо тя­желой дыхательной недостаточностью с самого начала жизни. Свойственны тахипноэ, стонущее дыхание, довольно часто слышное на расстоянии, втяжение межреберий и подреберий, раздувание крыльев носа, нарастающий цианоз. Последний часто рефрактерен к ингаляции кислорода. При аускультации дыхание нормально либо ослаблено и имеет неотёсанный бронхиальный темперамент. На глу­боком вдохе выслушиваются ласковые крепетирующие хрипы, особенно в задненижних отделах легких. Без лечения цианоз и одышка быстро на­растают, Преисподняя падает, увеличивается адинамия. На фоне цианоза улучшается бледность. В на большом растоянии зашед­ших случаях стонущий темперамент дыхания умень­шается либо исчезает. Аритмия дыхания и эпизоды апноэ — тревожный симптом, свидетельствующий об утомлении дыхательных мышц и необходимости незамедлительного перевода на ИВЛ. Этим сим­птомам сопутствуют смешанный ацидоз, отеки, парез кишечника и олигурия. При катастрофиче­ском течении быстро наступает дыхательная недо­статочность. Как правило, менее тяже­лых, состояние ухудшается в течении первых 3 сут жизни, после этого неспешно наступает улучше­ние. Первыми его показателями не редкость повышение диуреза и понижение нужной для адекватной оксигенации концентрации кислорода в воздухе. В 1-е дни жизни летальные финалы редки. В большинстве случаев смерть наступает на 2-7-е дни в связи интерстициальной эмфиземой либо пневмо­тораксом, кровоизлиянием в легкие либо желудоч­ки головного мозга. Поздние (спустя пара не­дель) летальные финалы при серьёзной болезни гиалиновых мембран обусловлены БЛД благодаря серьёзной болезни гиалиновых мембран, потребовавшей долгой ИВЛ.

Диагностика болезни гиалиновых мембран

Диагноз ставят по окончании рентгенографии грудной клетки, показателей газов крови, кислотно-основного состо­яния. Рентгенологическая картина характерна, но не патогномонична. Имеется ласковая сетчатая зер­нистость паренхимы и воздушная бронхограмма. Она раньше появляется и более выражена в левой нижней доле благодаря наложению на тень сердца. В ранний период рентгенологических трансформаций может не быть, поскольку характерная рент­генологическая картина начинается к 6-12 ч жиз­ни. Помимо этого, она зависит от фазы дыхания и от того, находится ли больной на ИВЛ с ПДКВ либо дышит самостоятельно под постоянным положительным давлением. По этим обстоятельствам рентгеноло­гические данные мало соответствуют клиническим. Лабораторные показатели в начале показывают на гипоксемию. Позднее к прогрессирующей гипоксемии присоединяются гиперкапния и выраженный в той либо другой степени метаболический ацидоз.

Профилактика

Главное средство — пред­упреждение недоношенности. направляться избегать неоправданного и несвоевременного кесарева сече­ния, адекватно оценивать факторы риска беременности и родов, прогнозировать незрелость легких и применять средства, ускоряющие их созревание. Выбор оптимального вре­мени родоразрешения методом кесарева сечения либо стимуляции родовой деятельности на основании УЗ-определения бипариетального размера головы плода и концентрации лецитина в околоплодных водах и отношения лецитин/сфингомиелин (при сахарном диабете особенно принципиально важно определять кон­центрацию фосфатидилглицерола) снижает риск незрелости легких. Мониторинг состояния плода анте- и интранатально снижает риск интранатальной асфиксии, что сокращает ча­стоту и тяжесть болезни гиалиновых мембран.

Болезнь гиалиновых мембран

При родах в срок 24-34 нед. беременности вве­дение даме за 48 ч до родоразрешения бетаметазона существенно снижает частоту болезни гиалиновых мембран и летальность от нее. При ве­роятности преждевременных родов в течение бли­жайшей недели при сроке беременности 24-34 нед. кортикостероиды направляться вводить в любых ситуациях. Кроме того в случае если роды случатся на пара дней либо недель позднее, однократного применения бетаметазона достаточно. Пренатальная глюкокортикоидная терапия сокращает тяжесть болезни гиали­новых мембран и частоту других патологических состояний, характерных недоношенности — вну- трижелудочковых кровоизлияний, пневмоторакса, некротическо­го энтероколита, не воздействуя наряду с этим на рост плода, механику дыхания, рост легких и заболеваемость заразами. Пренатальная кортикостероидная терапия усиливает эффективность постнатального применения экзогенного сурфактанта. Прена­тальное использование дексаметазона сопровождает­ся более высокой частотой перивентрикулярной лейкомаляции, чем бетаметазона.

Эндотрахеальное введение сурфактанта сра­зу по окончании рождения (профилактически) либо в пер­вые часы (в качестве экстренной терапии) снижает при болезни гиалиновых мембран довольно часто­ту пневмоторакса и интерстициальной эмфиземы и летальность, но не воздействует на частоту БЛД.

Болезнь гиалиновых мембран

Лечение болезни гиалиновых мембран

В первую очередь направляться устранить не­адекватность газообмена, поскольку метаболический ацидоз и артериальная гипотония являются ее по­следствиями. Вовремя начатое поддержание крайне важных функций у младенцев с низкой массой при рождении, в частности устранение ацидо­за, гипоксии, артериальной гипотонии и гипотермии, облегчает течение болезни гиали­новых мембран. Нужен нередкий и тщательный контроль ЧСС и дыхания, Рао2, Расо2, pH, уровня бикарбоната, электролитов, глюкозы, гематокрита, Преисподняя и температуры тела. Для этого ставят катетер в пупочную артерию. Потому, что заболевание гиалино­вых мембран как правило имеет благо­приятный финал, цель лечения — предотвратить не­обратимые трансформации и ятрогенные осложнения. Лечение выполняют в условиях хорошо оснащенного и имеющего квалифицированный персонал интенсивной терапии новорожденных.

Все манипуляции должны быть щадящими и причи­нять как возможно меньше неприятных ощущений. Чтобы не было охлаждения и для понижения потребно­сти в кислороде ребенка помещают в кувез либо под инфракрасный нагреватель. Нужно поддер­живать температуру 36,5-37,0 °С. Возмещение потребности в жидкости, пи­тательных веществах проводится внутривенно. В первые дни 10% раствор глюкозы в пе­риферические вены вводят в объеме 65-75 мл/кг. В будущем неспешно додают электролит ы и увеличивают количество инфузии. Перегрузка жид­костью ведет к открытию артериального про­тока, БЛД.

Ингаляцию подогретого увлажненного кислоро­да выполняют в той концентрации, какая необходи­ма для поддержания Рао2 55-70 мм рт. ст. (насыщение гемоглобина кислородом 90%), снабжающем обычную оксигенацию тканей и разрешающем избежать токсического действия кислорода. В случае если при концентрации кислорода в воздухе 60% поддерживать Рао2 выше 50 мм рт. ст. не удается, продемонстрирован перевод ребен­ка на независимое дыхание с постоянным положительным давлением (СРАР) 6-10 см вод. ст. через носовые канюли, которое в большинстве случае быстро повышает Рао2, так как препят­ствует обусловленному недостатком сурфактанта спадению альвеол, увеличивает ФОЕ и усиливает альвеолярный газообмен.

Болезнь гиалиновых мембран

ИВЛ продемонстрирована при серьёзной болезни гиалиновых мембран и в случаях, в то время, когда ее осложнения приво­дят к остановке дыхания.

Видео:

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *